Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica nei bambini

La polineuropatia, o polineuropatia, è un gruppo di malattie in cui un gran numero di nervi sono contemporaneamente colpiti nel corpo.

Rispetto agli adulti, i bambini hanno molte meno probabilità di soffrire di polineuropatia. Ciò è dovuto al fatto che i bambini sono meno sensibili ai fattori che provocano questa malattia. Anche se a un bambino viene diagnosticata la polineuropatia, il più delle volte ha un carattere ereditario.

In altri casi, la polineuropatia si sviluppa a causa dell'influenza dei seguenti fattori:

avvelenamento con mercurio, arsenico, composti organofosforici, benzina o diclorvos, avvelenamento da farmaci, malattie del sistema endocrino, urinario o digestivo, malattie tumorali, intossicazioni croniche, disturbi metabolici, carenze di ipo o vitamine, immunodeficienza, malattie infettive.

A causa del costante sviluppo della medicina e dei metodi diagnostici, la polineuropatia acquisita dei bambini può essere rilevata nelle prime fasi dello sviluppo. Pertanto, il 75% dei casi di questa malattia viene diagnosticato in bambini di età inferiore ai 10 anni. La polineuropatia ereditaria è caratterizzata dal fatto che durante i primi 30 anni di vita è asintomatica o con sintomi lievi.

Molto spesso, la polineuropatia infantile si manifesta sotto forma dei seguenti segni:

dolorosi crampi alle gambe, movimenti difficili mentre si corre e si sale le scale, sensazione di debolezza ai piedi, alterazione della deambulazione normale, ulcerazione dei piedi, deformazione dei piedi, camminata in punta di piedi, problemi con le capacità motorie delle mani.

Con lo sviluppo della polineuropatia in un bambino, è possibile registrare le seguenti modifiche:

mani e piedi tremanti, battito cardiaco accelerato, parestesia, assottigliamento e distrofia dei muscoli, vertigini costanti, ipoidrosi, problemi digestivi, atrofia del nervo ottico,

Una sindrome caratteristica della polineuropatia pediatrica può essere chiamata deformazione dei piedi, in particolare delle dita dei piedi. Prendono la forma di un martello, che causa problemi con la scelta delle scarpe. Ulteriori modifiche possono interessare la parte inferiore della gamba, a seguito della quale inizia a prendere la forma di una bottiglia.

Diagnosi di polineuropatia in un bambino

La diagnosi di polineuropatia pediatrica ha lo scopo di determinare l'eziologia della malattia ed eliminare i fattori influenzanti. Per questo, il bambino deve sottoporsi alle seguenti procedure:

esame generale, esame neurologico, donazione di sangue per studi ematologici, elettroneuromiografia, consegna di una biopsia per esame istologico.

Durante la diagnosi, lo specialista deve determinare la forma di questa malattia. Secondo la moderna classificazione delle malattie, tutti i tipi di polineuropatia differiscono nei seguenti modi:

dal meccanismo del danno nervoso (demielinizzante, assonale, neuropatico), dal tipo di nervo interessato (sensoriale, motorio, sensomotorio, autonomo, misto), dall'eziologia (idiopatica, ereditaria, dismetabolica, tossica, post-infezione, paraneoplastica, sistemica).

Inoltre, la polineuropatia deve essere differenziata da altre malattie che sono accompagnate da danni al sistema nervoso. A differenza di malattie simili, la polineuropatia colpisce diversi nervi in ​​tutto il corpo.

Complicazioni

A causa del fatto che la polineuropatia si verifica con la sconfitta di diversi nervi contemporaneamente, le complicanze possono colpire molti organi interni. Molto spesso, le conseguenze riguardano:

sistema muscoloscheletrico, muscoli respiratori, muscolo cardiaco.

In assenza di un trattamento qualificato, la polineuropatia può causare una serie di gravi complicanze. In alcuni casi, si osserva la morte.

Cosa puoi fare

Se un bambino ha la polineuropatia, i genitori sono tenuti ad adottare tutte le misure per prevenire l'influenza del fattore eziologico.

Questa malattia viene trattata solo con l'aiuto di farmaci e procedure, quindi in nessun caso dovresti ricorrere alla medicina tradizionale e ai mezzi improvvisati. Invece, al primo sospetto di una malattia neurologica, dovresti consultare immediatamente un medico.

Cosa fa il dottore

Dopo che il medico ha diagnosticato la polineuropatia, prescrive il trattamento. Qui, la terapia si basa sull'eliminazione della causa della malattia. La base delle misure terapeutiche può essere:

farmaci che riducono lo zucchero nel sangue nel diabete, farmaci che promuovono l'escrezione di prodotti di degradazione proteica nell'uremia, agenti chelanti che legano ed espellono sali di metalli pesanti in caso di avvelenamento, antibiotici per polineuropatie associate a malattie infettive, chemioterapia e radioterapia per polineuropatie risultanti processi maligni.

La terapia sintomatica si basa sull'assunzione dei seguenti farmaci e dispositivi da indossare:

analgesici, farmaci per abbassare la pressione sanguigna, ortesi per mantenere i muscoli.

Inoltre, il medico dovrebbe prescrivere un complesso di vitamine e minerali, con il quale è possibile rafforzare le funzioni protettive del corpo e migliorare la nutrizione dei tessuti.

I metodi fisioterapici più efficaci per il trattamento della polineuropatia pediatrica sono:

massaggio terapeutico, riflessologia, plasmaferesi, magnetoterapia, stimolazione elettrica del midollo spinale.

Prevenzione

La prevenzione della polineuropatia si basa sulla prevenzione del contatto del bambino con sostanze, farmaci e fonti di infezione potenti. Se la causa della malattia è un fattore ereditario, il bambino dovrebbe essere sotto la supervisione di un medico fin dai primi giorni di vita.

Al fine di prevenire l'esacerbazione della polineuropatia, è necessario osservare le seguenti regole:

controllare il livello di glucosio nel sangue del bambino, assumere i farmaci rigorosamente come prescritto dal medico, evitare il contatto del bambino con sostanze tossiche e alcool, sottoporsi regolarmente a esami medici, donare regolarmente sangue per studi ematologici.

Polradiculoneuropatia infiammatoria acuta (sindrome di Guillain-Barré) nei bambini

Di solito si sviluppa 2-3 settimane dopo infezioni del tratto respiratorio superiore o gastroenterite causata da Campylobacter jejuni. Ci sono lievi cambiamenti nella sensibilità delle gambe, ma il sintomo principale è la debolezza simmetrica crescente con l'assenza di riflessi e il coinvolgimento della sfera vegetativa. Le violazioni della sensibilità sono meno pronunciate della paresi, ma possono causare ansia.

coinvolgimento muscoli bulbari porta a difficoltà a masticare e deglutire e aumenta il rischio di aspirazione. In caso di depressione respiratoria, può essere necessaria una ventilazione meccanica. La massima debolezza muscolare si osserva a 2-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia. Sebbene il recupero completo si verifichi nel 95% dei casi, potrebbero essere necessari fino a 2 anni.

Caratteristica quella proteina in CSF significativamente aumentato, ma fino alla seconda settimana della malattia non può essere rilevato. Il numero di celle CSF non è cambiato. La velocità dei nervi è ridotta.

Trattamento di polineuropatia infiammatoria disturbi sintomatici, in particolare respiratori. È stato dimostrato che i corticosteroidi sono inefficaci, possono persino rallentare il periodo di recupero. Si ritiene che la malattia sia associata alla formazione di anticorpi contro il componente proteico della mielina. Studi controllati hanno dimostrato che le iniezioni di immunoglobuline possono ridurre significativamente il periodo dipendente dalla ventilazione. Se questo metodo non ha esito positivo, viene utilizzata la plasmaferesi.

Paralisi della campana e altra paralisi facciale

Paralisi di Bell - paresi periferica isolata della VII coppia di nervi cranici, con conseguente debolezza dei muscoli facciali. Sebbene l'eziologia della paralisi di Bell non sia chiara, è probabilmente di natura infiammatoria ed è associata all'HSV negli adulti. I corticosteroidi possono essere efficaci nel ridurre il gonfiore nel canale del nervo facciale durante la prima settimana.

Nella maggior parte dei casi, il recupero è pienoma potrebbe richiedere diversi mesi. La principale complicazione è la congiuntivite dovuta alla chiusura incompleta delle palpebre durante il battito delle palpebre. La protezione degli occhi può essere richiesta con una medicazione occlusiva o anche con tarsoraphy (sutura delle palpebre).

Ci sono diverse ragioni per lo sviluppo paralisi facciale. Se sono presenti anche sintomi dell'VIII nervo, è molto probabile la diagnosi di formazione volumetrica dell'angolo cerebellare. Il virus dell'herpes può infettare il ganglio articolato e, insieme alla paresi facciale, causare vescicole dolorose sulle tonsille e sull'orecchio esterno.

trattamento questa malattia è effettuata da acyclovir. L'ipertensione dovrebbe essere esclusa, poiché esiste una relazione tra paralisi di Bell e coartazione aortica. Con debolezza bilaterale del muscolo facciale, si dovrebbe sospettare la sarcoidosi e la malattia di Lyme.

Polineuropatia ereditaria

ereditario polineuropatia differisce dalle altre varietà della malattia in quanto i disturbi irreversibili e le conseguenze prevalgono su quei disturbi che, con il giusto metodo di trattamento, possono essere ripristinati. Negli ultimi decenni, grazie al continuo sviluppo della medicina, è stato possibile scoprire non solo i geni la cui mutazione porta alla malattia, ma anche il fatto che diversi tipi di mutazioni nello stesso gene portano a diversi tipi di polineuropatie ereditarie.

I sintomi della polineuropatia ereditaria nel 75% dei casi compaiono nei primi dieci anni di vita, in un altro 10% dei casi, i sintomi si riscontrano all'età di 10-20 anni e altri tipi di polineuropatie nei bambini compaiono più spesso dopo 10 anni. Di solito, più tardi la malattia si manifesta, più è favorevole, ma ereditaria polineuropatia molto raramente rimane asintomatico dopo 30 anni, può solo essere accompagnato da sintomi solo minimamente espressi.

I principali sintomi che indicano la manifestazione della malattia: il bambino si lamenta di dolorosi crampi ai muscoli della gamba, che sono molto peggio dopo una lunga camminata, difficoltà a salire le scale e correre, sentirsi deboli ai piedi, ulcere ai piedi, possono verificarsi cambiamenti nell'andatura, inizia una deformazione lenta smettere. A volte diventa evidente che il bambino inizia a camminare in punta di piedi. Iniziano i problemi con i muscoli delle mani, ad esempio il bambino non è in grado di allacciare i pulsanti.

Sindrome polineuropatica

La sindrome della polineuropatia può essere caratterizzata dai segni principali. Nel processo di deformazione dei piedi, le dita dei piedi sono principalmente soggette a cambiamenti indesiderati, assumendo la forma di un "martello", il che complica notevolmente la possibilità di scegliere la scarpa giusta. A causa del fatto che c'è un indebolimento e atrofia muscolare estremità inferiori, 1/3 inferiore della coscia e parte inferiore della gamba con il tempo assumono la forma di una bottiglia. Questa malattia può anche essere accompagnata da un grave disturbo di coordinazione e atrofia ottica.

Come mostrano le statistiche, ereditarie polineuropatia nella maggior parte dei casi, inizia a manifestarsi solo dalle estremità inferiori, le mani di solito vengono coinvolte nella malattia non prima di 10 anni dopo la manifestazione dei primi sintomi della sindrome della malattia. Come nella maggior parte degli altri tipi di polineuropatie, i sintomi con una forma ereditaria appaiono simmetricamente. A differenza di altri tipi di polineuropatie, la perdita di sensibilità è spesso molto meno significativa.

La malattia si sviluppa più spesso piuttosto lentamente, quindi molti bambini si adattano rapidamente a vari difetti e anche con un decorso a lungo termine della malattia, di solito rimane la possibilità di movimenti indipendenti, ma qui ci sono eccezioni alle regole. Oggi purtroppo non si è ancora verificata una svolta decisiva nel trattamento della polineuropatia ereditaria pericolosa, il trattamento è ancora sintomatico e quasi simile al trattamento di altri tipi di polineuropatie nei bambini.

Uno dei ruoli principali nel trattamento delle polineuropatie nei bambini è svolto da uno speciale massaggio terapeutico, grazie al quale è possibile mantenere la mobilità delle articolazioni e la capacità di muoversi autonomamente. Con tale trattamento per i bambini, un ruolo importante è svolto dalla prevenzione dello sviluppo della contrattura del tendine di Achille. Nel caso della polineuropatia ereditaria nei bambini, vale la pena pensare al corretto orientamento professionale, nel caso in cui i movimenti delle mani si manifestino con il decorso della malattia.

La chiave per il rapido ripristino di tutte le funzioni danneggiate nei bambini con qualsiasi tipo di polineuropatia è la diagnosi tempestiva e la nomina del trattamento corretto e, soprattutto, appropriato per ciascun caso specifico. Se il bambino è malato di polineuropatia non ereditaria, nel trattamento uno dei requisiti importanti sarà la lotta contro la malattia di base o fattori avversi che hanno causato lo sviluppo della malattia.

Grazie ai risultati della medicina, sono stati prodotti molti medicinali, il cui scopo è il trattamento efficace della polineuropatia pericolosa o il mantenimento di uno stato stabile di pazienti, tuttavia, nel caso della malattia dei bambini, esiste un certo rischio nella scelta della componente farmacologica della terapia, a causa del fatto che non vi è abbastanza esperienza nell'uso specifico di questi farmaci in questa fascia d'età.

Parole

  • polineuropatia infiammatoria
  • demielinizzazione dei nervi periferici,
  • danno autoimmune ai nervi periferici,
  • elettromiografia
  • immunoterapia endovenosa
  • immunoglobuline umane standard con un contenuto di IgG> 95%,
  • corticosteroidi orali
  • plasmaferesi

Elenco delle abbreviazioni

IVIG - immunoglobuline endovenose

KST - terapia con corticosteroidi

Risonanza magnetica - risonanza magnetica

HVDP - polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

POEM (polineuropatia, organomegalia, poli-endocrinopatia, proteine ​​del mieloma, lesioni cutanee) - una sindrome che comprende mieloma osteosclerotico, radicolopersopatia lombosacrale diabetica e non diabetica, linfoma o amiloidosi

1.2 Eziologia e patogenesi

L'eziologia della CVD è attualmente sconosciuta. L'inizio della CVD è spesso associato a infezioni intercorrenti o all'immunizzazione (vaccinazione profilattica), quindi nel 33-57% dei bambini lo sviluppo della malattia è stato osservato entro 1 mese dall'infezione o dalla vaccinazione.

In precedenza, si riteneva che tra i pazienti HVDP, alcuni gruppi di HLA (A1, B8, DRW3) predisponenti alla malattia fossero più comuni, ma ciò non è stato successivamente confermato. Tuttavia, si presume che la più probabile sia la natura immunomediata della malattia.

Nella CVD, i processi infiammatori autoimmuni sono mediati da disturbi delle parti cellulare e umorale del sistema immunitario.Manifestazioni di demielinizzazione possono essere osservate su qualsiasi segmento del nervo periferico dalle radici spinali alle sue sezioni distali. Oltre alla demielinizzazione nei campioni di biopsia del nervo gastrocnemio, sono stati rivelati infiltrati infiammatori ed edema dello spazio subshell del nervo.

I cambiamenti morfologici nella CVD assomigliano a disturbi della neurite autoimmune sperimentale.

Il decorso cronico della malattia può essere associato alla formazione della "testa di cipolla", che è associata alla proliferazione delle cellule di Schwann durante i ripetuti processi di demielinizzazione e rimielinizzazione 1,6,7,8,10,14.

1.3 Epidemiologia

La prevalenza della CVD negli adulti è di 1,0-1,9 per 100.000 e nei bambini di 0,48 per 100.000. Nel 20% dei pazienti con diagnosi di CVD in età adulta, i primi sintomi della malattia sono stati rilevati prima 20 anni Un'analisi di 27 casi di CIDP nei bambini ha rivelato che l'insorgenza della malattia può essere osservata a qualsiasi età (da 1 a 18 anni) e l'incidenza massima è stata osservata in 7-8 anni di 8,10.

1.5 Esempi di diagnosi

  • Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, forma tipica
  • Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, forma atipica. Forma prossimale preferenziale
  • Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, forma atipica. Forma asimmetrica (sindrome di Lewis-Sumner)

1.6 Classificazione

Una forma tipica di CVD (debolezza muscolare prossimale e distale simmetrica, disturbi sensibili alle braccia e alle gambe, che si sviluppano per almeno 2 mesi).

Forme atipiche di HVDP:

1) forma simmetrica prevalentemente distale di polineuropatia,

2) forma prevalentemente prossimale di polineuropatia,

3) forma asimmetrica o sindrome di Lewis-Sumner,

4) forma focale,

5) forma motoria,

6) forma sensoriale.

2.1 Reclami e anamnesi

Quando si raccolgono l'anamnesi e i reclami devono prestare attenzione alla presenza di:

  • normale sviluppo fisico e motorio prima dell'inizio della malattia,
  • cambi di andatura
  • cadute frequenti
  • debolezza muscolare degli arti inferiori e superiori,
  • la presenza di parestesia e disestesia,
  • un certo numero di pazienti può presentare lamentele di tremore alle mani e atassia,
  • sviluppo graduale dei sintomi, ma un aumento della compromissione motoria può essere rapido nel 16% dei pazienti 1,2,3,8,10).

2.2 Esame fisico

  • Quando si esegue un esame clinico, si raccomanda di prestare particolare attenzione alla presenza di debolezza muscolare prossimale e distale simmetrica cronica progressiva, graduale o ricorrente nelle braccia e nelle gambe, associata a disturbi sensibili. Lo sviluppo della debolezza dovrebbe svilupparsi per almeno 2 mesi. Alcuni pazienti possono presentare danni ai nervi cranici. Un prerequisito è l'assenza o la riduzione significativa dei riflessi in tutti gli arti 1,2,8,10,12,17.
  • Nelle forme atipiche di CVD, il danno motorio è sempre presente, ma può essere localizzato solo nei gruppi muscolari distali o solo prossimali, ed è anche possibile debolezza predominante da un lato. In questo caso, i riflessi tendinei possono essere normali negli arti non interessati.

Commenti: Esistere aCriteri in presenza dei quali è improbabile la presenza di CID:

  • rottura significativa dello sfintere,
  • assunzione di farmaci o sostanze tossiche che possono causare neuropatia,
  • individuazione della malattia di Lyme o della difterite,
  • la presenza di una qualsiasi delle forme Neuropatia demielinizzante ereditaria,
  • neuropatia motoria multifocale,
  • Gammopatia monoclonale IgM con un alto titolo di anticorpi contro la glicoproteina associata alla mielina,
  • altre cause di neuropatia demielinizzante, tra cui la sindrome POEMS, mieloma osteosclerotico, radicolopersopatia lombosacrale diabetica e non diabetica, linfoma o amiloidosi.

Nella maggior parte dei casi, il decorso della malattia sta lentamente progredendo 1,2,3,8,10,12.

2.3 Diagnostica di laboratorio

(Forza delle raccomandazioni - 1, affidabilità delle prove - C)

  • Si raccomanda di eseguire una puntura lombare con uno studio del liquido cerebrospinale 3,8,10,12.

Commenti:Caratteristico è un aumento delle proteine ​​nel liquido cerebrospinale con una conta dei globuli bianchi inferiore a 10 / mm 3.

2.4 Diagnostica strumentale

(Forza delle raccomandazioni - 1, affidabilità delle prove - A)

  • Si raccomanda uno studio elettroneuromiografico 1,2,3,7,12,16.

Commenti:

(1) Diagnosi affidabilesoddisfa almeno una delle seguenti caratteristiche:

a) un aumento della latenza della risposta M durante la stimolazione nel punto distale del 50% o più dal limite superiore dei valori normativi in ​​due nervi (ma è necessario escludere la neuropatia del nervo mediano sul polso a causa della sindrome del tunnel carpale),

b) una diminuzione della velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre motorie del 30% o più rispetto al limite inferiore dei valori standard in due nervi,

c) un aumento della latenza dell'onda F del 20% o più dal limite superiore dei valori normativi in ​​due nervi (o del 50% o più dal limite superiore dei valori normativi, se l'ampiezza del picco negativo della risposta M distale è inferiore all'80% del limite inferiore dei valori normativi )

d) l'assenza di onde F in due nervi se, su stimolazione di questi nervi, le ampiezze del picco negativo delle risposte M distali sono pari o superiori al 20% del limite inferiore di valori normativi + un altro parametro di demielinizzazione (in qualsiasi nervo che soddisfa uno dei criteri a-g) in uno o più altri nervi,

e) un blocco locale di conduzione del nervo motore: una diminuzione dell'ampiezza del picco negativo della risposta M prossimale rispetto al distale del 50% o più, se il picco negativo della risposta M distale è del 20% o più dal limite inferiore dei valori normativi in ​​due nervi o in un nervo + uno un altro parametro di demielinizzazione (in qualsiasi nervo che soddisfa uno dei criteri a-g) in uno o più altri nervi,

f) la presenza di dispersione temporanea (un aumento della durata del picco negativo delle risposte M ottenuto dalla stimolazione nei punti distali e più prossimali di oltre il 30%) in due o più nervi,

g) un aumento della durata della risposta M distale (l'intervallo tra l'inizio del primo picco negativo e il ritorno all'isoline dell'ultimo picco negativo) in uno o più nervi (mediana? 6,6 ms, gomito? 6,7 ms, fibulare? 7,6 ms, tibiale? 8,8 ms) + un altro parametro di demielinizzazione (in qualsiasi nervo, che soddisfa uno dei criteri azh) in uno o più altri nervi.

(2) Probabile diagnosicorrisponde alle seguenti caratteristiche:

una diminuzione dell'ampiezza del picco negativo della risposta M prossimale rispetto alla distale del 30% o più, ad eccezione del nervo tibiale, se il picco negativo della risposta M distale è del 20% o più dal limite inferiore dei valori standard, in due nervi o in un nervo + un altro parametro + demielinizzazione (in qualsiasi nervo che soddisfa uno dei criteri a-g) in uno o più altri nervi

(3) Possibile diagnosi corrisponde a una qualsiasi delle caratteristiche (a-g) di una diagnosi affidabile, ma presente in un solo nervo

  • Si consiglia la risonanza magnetica (MRI) della colonna cervicale e lombare e del midollo spinale.

Commenti:mostra l'accumulo di gadolinio e / o ipertrofia della cauda equina, delle radici lombosacrale o cervicale del midollo spinale o del plesso brachiale o lombosacrale 3,7,14,17.

  • Biopsia gastrocnemio raccomandata

Commenti:i segni di demielinizzazione e / o rimielinizzazione sono rilevati mediante microscopia elettronica o mediante analisi delle fibre in giro 7,8,10.

2.6 Diagnostica differenziale

La diagnosi e la diagnosi differenziale della CVD dovrebbero essere costruite in stretta conformità con i criteri EFNS / PNS 2010:

Diagnosi affidabile di CVD

Criteri clinici (1) (aob) e (2) con presenza di un criterio elettromiografico (1)

Probabili criteri CIDT + almeno un criterio di supporto

Criteri per l'eventuale CIDT + almeno due criteri di supporto

Probabile diagnosi di CVD

Criteri clinici (1) (aob) e (2) con presenza di un criterio elettromiografico (2)

Criteri per l'eventuale CIDT + almeno un criterio di supporto

Possibile diagnosi di CVD

Criteri clinici (1) (aob) e (2) con presenza di un criterio elettromiografico (3)

Criteri di supporto per la diagnosi di CIDP:

  1. L'aumento delle proteine ​​nel liquido cerebrospinale con una conta dei globuli bianchi inferiore a 10 / mm 3
  2. La risonanza magnetica mostra l'accumulo di gadolinio e / o ipertrofia della cauda equina, delle radici lombosacrale o cervicale del midollo spinale o del plesso brachiale o lombosacrale
  3. Elettrofisiologia alterata delle risposte sensoriali in almeno un nervo:
  1. L'ampiezza del potenziale sensoriale del nervo del polpaccio è normale, mentre l'ampiezza del potenziale sensoriale del nervo mediano (ma è necessario escludere la neuropatia del nervo mediano sul polso a causa della sindrome del tunnel carpale) o il nervo radiale è compromesso
  2. Il tasso di propagazione dell'eccitazione è inferiore all'80% del limite inferiore dei valori standard (inferiore al 70% se l'ampiezza del potenziale d'azione sensoriale è inferiore all'80% del limite inferiore dei valori standard)
  3. Aumento della latenza dei potenziali evocati somatosensoriali senza la presenza di malattia del sistema nervoso centrale
  1. Obiettivo miglioramento clinico dovuto al trattamento immunomodulatore
  2. Una biopsia nervosa rivela segni di demielinizzazione e / o rimielinizzazione mediante microscopia elettronica o mediante analisi delle fibre in giro.

Quando si considerano i criteri di supporto, si dovrebbe notare il ruolo crescente dei metodi neuroradiologici nella diagnosi di CVD. È stato dimostrato che l'edema intratecale e l'ispessimento delle radici del midollo spinale non sono correlati con la gravità delle manifestazioni iniziali della malattia e la gravità dei sintomi, ma con studi ripetuti c'è una chiara dipendenza di cambiamenti positivi dall'efficacia della terapia. Una biopsia nervosa nei bambini dovrebbe essere raccomandata come procedura diagnostica in casi eccezionali, specialmente nei bambini, quando tutti gli altri metodi di ricerca non erano informativi.

3.1 Trattamento conservativo

  • Immunoterapia endovenosa con decorso raccomandato utilizzando immunoglobulina umana standard con un contenuto di IgG> 95% (IVIG) p, vk 1,2,3,9,13.

(Forza delle raccomandazioni - 1, affidabilità delle prove - A)

Commenti:La dose standard è di 0,4 g / kg / giorno (dose totale 2 g / kg), somministrata ogni giorno per 5 giorni. Successivamente, si raccomanda la somministrazione endovenosa ripetuta di immunoglobuline ogni 3-4 settimane per 6 mesi. Dividere la dose totale del corso per 5 giorni non è un prerequisito. Sono stati segnalati casi di somministrazione sicura del farmaco in una dose totale di 2 g / kg per 2 o 3 giorni. Quando si esegue la terapia IVIG nei bambini con HVDP, l'uso della soluzione di immunoglobulina al 10% deve essere considerato una priorità, poiché un'alta concentrazione riduce il carico volumetrico e riduce la durata dell'infusione, che è particolarmente importante nell'infanzia.

  • Si raccomanda una terapia a lungo termine con dosi elevate di corticosteroidi orali (CST) w, vk 1,2,3,11,13.

(Forza delle raccomandazioni - 1, affidabilità delle prove - C)

Commenti:Esistono due regimi di trattamento con corticosteroidi più comuni: 1) prednisone Bene, VK 2 mg / kg / die per 4-6 settimane, seguito da una riduzione della dose per 4-6 settimane a una dose di mantenimento, 2) prednisone Bene, VK 1 mg / kg / die per 4-6 settimane, seguito da una graduale riduzione nell'arco di 3-6 mesi. Alcuni autori raccomandano un breve ciclo di terapia del polso con metilprednisolone prima di iniziare la somministrazione orale di prednisolone. Bene, VK 15-20 mg / kg / giorno per 3 giorni. Con CTF, un prerequisito è la prevenzione e il monitoraggio di possibili effetti collaterali. Quando si prescrive il KST, è importante seguire una dieta con una forte limitazione dell'assunzione di carboidrati.

  • Si raccomanda la plasmaferesi 1,2,3,10,13,15.

(Forza delle raccomandazioni - 1, affidabilità delle prove - A)

Commenti:la plasmaferesi è un metodo di trattamento invasivo e relativamente dispendioso in termini di tempo, in cui esiste sempre il rischio di sviluppare complicazioni indesiderate, che riduce il suo uso nei bambini con HVDP a casi con indicazioni vitali. Viene utilizzato il seguente schema di plasmaferesi: tre procedure una volta alla settimana, un ciclo di cinque sessioni a intervalli di 1-2 giorni per 10-14 giorni. Le successive procedure di plasmaferesi vengono eseguite con un intervallo di 2-4 settimane per 1 anno.

  • Attualmente è raccomandato il seguente algoritmo per il trattamento della CVD:
  • Passaggio 1: IVIG o prednisone (per os),
  • Step 2 - IVIG e prednisone (per os), se la monoterapia con uno dei farmaci non ha un'efficacia adeguata. I corticosteroidi possono anche essere somministrati per via endovenosa con ciascuna procedura IVIG (metilprednisolone 500-1000 mg),
  • Passaggio 3: plasmaferesi se i due approcci precedenti sono inefficaci.

Commenti: Numerosi studi controllati di grandi dimensioni hanno dimostrato che IVIG, corticosteroidi o plasmaferesi per CIDP sono ugualmente efficaci nel 50-70% dei pazienti che utilizzano uno dei tre trattamenti. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti che non ha risposto a uno di questi tipi di trattamento ha risposto bene a un altro tipo di terapia, che ha portato a un miglioramento significativo fino all'80% dei pazienti.

  • La terapia di seconda linea per CIDP è un trattamento immunosoppressivo o immunomodulante 3,5,8,13

(Forza delle raccomandazioni - 2, affidabilità delle prove - impossibile da formulare)

Commenti:nei bambini con CIDP, tra gli immunosoppressori di seconda linea, viene principalmente prescritta l'azatioprina Bene, VK ciclosporina A Bene, VK e metotrexato Bene, VK . La dose di azatioprina di solito varia da 1 mg / kg / giorno a 2-3 mg / kg / giorno, ma può raggiungere 50-150 mg / giorno negli adolescenti. L'azatioprina è prescritta in una dose iniziale di 1 mg / kg in una o due dosi, seguita da un aumento della dose di 0,5 mg / kg ogni 4 settimane fino a raggiungere una dose massima di 2,5 mg / kg / giorno. Durata dell'ammissione - fino a 3 anni o più 3,4,5.

5.2 Gestione del paziente

Durante il periodo di esacerbazione del bambino, l'HVDP deve essere ricoverato in ospedale nel dipartimento neurologico per la terapia patogenetica. Il corso del trattamento ospedaliero è di 15-30 giorni, a seconda della gravità della condizione. In futuro, è possibile condurre la terapia in un day hospital. Dopo l'interruzione dell'esacerbazione, di norma, è necessario ripetere le infusioni di IVIG in una dose di mantenimento (dose totale di 1 g / kg di peso corporeo, che viene somministrata in 5 giorni), 2 volte a intervalli di 1 volta al mese. Dopo la dimissione dall'ospedale, i bambini che hanno avuto un'esacerbazione della CVD devono essere monitorati da un neurologo nel luogo di residenza con una frequenza di 1 volta in 3 mesi per un lungo periodo (almeno 5 anni) per monitorare la condizione e valutare gli effetti collaterali (per i bambini che ricevono terapia di mantenimento con corticosteroidi).

Risultati e previsioni

Con un trattamento adeguato, è possibile alleviare i sintomi del danno ai nervi periferici e mantenere una remissione a lungo termine della malattia.

In rari casi, è possibile un decorso progressivo della malattia con frequenti esacerbazioni dalla formazione di un deficit neurologico persistente e disturbi ortopedici secondari.

L'HVDP di solito non rappresenta una minaccia per la vita dei pazienti.La prognosi della malattia nei bambini è generalmente migliore rispetto agli adulti (nella maggior parte dei casi è possibile la remissione completa).

Criteri per la valutazione della qualità delle cure

Tabella 1 - Condizioni organizzative e tecniche per la fornitura di cure mediche.

Tipo di assistenza medica

Assistenza medica specializzata

Termini di cura

Ricoverato / ricoverato

Modulo di assistenza medica

Tabella 2 -Criteria per la qualità delle cure mediche

criterio

Livello di confidenza delle prove

Il livello di credibilità delle raccomandazioni

Studio elettroneuromiografico eseguito

la

1

Puntura lombare eseguita con lo studio del liquido cerebrospinale

C

1

Sono state somministrate alte dosi di immunoglobuline endovenose (in assenza di controindicazioni mediche)

la

1

Terapia a lungo termine con grandi dosi di corticosteroidi orali (in assenza di controindicazioni mediche)

C

1

Riferimenti

  1. Kurenkov A.L., Kuzenkova L.M., Nikitin S.S., Bursagova B.I. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica nei bambini: diagnosi e trattamento. Domande della pediatria moderna. 2014. Volume 13. N. 5. - S. 34-41.
  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Caratteristiche della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica nei bambini. La rivista "Malattie neuromuscolari". 2012. No2. S. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Caratteristiche delle neuropatie demielinizzanti infiammatorie acute e croniche nei bambini. Nel libro: Malattie autoimmuni in neurologia (a cura di I.A. Zavalishin, M.A. Piradov, A.N. Boyko, S.S. Nikitin, N.N. Spirin, A.V. Peresedova). Gestione clinica. - T. 2. - M.: ROOI "Human Health", 2014. - S. 63-75.
  4. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunoterapia nel trattamento della malattia neuromuscolare autoimmune. Nel libro: Disturbi neuromuscolari nella pratica clinica (Eds. B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff). - New York: Springer, 2014 .-- P. 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y. et al. Terapia immunosoppressiva nella polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica refrattaria. Un'analisi retrospettiva a livello nazionale // Eur. J. Neurol. 2011. Vol. 18. P. 1417-1421
  6. Comi C. Apoptosi a cellule T mediata da Fas nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // J. Peripher. Nerv. Syst. 2011. Vol. 16. Suppl. 1. P. 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. Progressi nella diagnosi, patogenesi e trattamento della CIDP // Nat. Rev. Neurol. 2011. Vol. 7. P. 507-517.
  8. De Sousa E.A. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: diagnosi e gestione // Esperto Rev. Clin. Immunol. 2010. Vol. 6. P. 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Immunoglobulina endovenosa per polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica. Database Cochrane Syst Rev. 30 dicembre 2013: CD001797.
  10. Gorson K.C. Un aggiornamento sulla gestione della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // Ther. Adv. Neurol. Disord. 2012. Vol 5. P. 359-373.
  11. Hughes R.A., Mehndiratta M.M. Corticosteroidi per poliarticoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // Cochrane Database Syst. Rev. 2012.8: CD002062.
  12. Task force congiunta dell'EFNS e del PNS. Federazione europea delle società neurologiche / Società dei nervi periferici Linee guida sulla gestione della polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: rapporto di una task force congiunta della Federazione europea delle società neurologiche e della Società dei nervi periferici: prima revisione // J. Peripher. Nerv. Syst. 2010. Vol. 15. P. 1-9.
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A.V., van Doorn P.A., Hughes R.A. Trattamento immunomodulatore diverso dai corticosteroidi, dalle immunoglobuline e dallo scambio plasmatico per la polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // Cochrane Database Syst. Rev. 2010. (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT.Polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica dell'infanzia: analisi combinata di una grande coorte e undici serie pubblicate. Neomomulul Disord. 2013.23 (2): 103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Scambio plasmatico per polradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // Cochrane Database Syst Rev. 2012. 9: CD003906.
  16. Rajabally Y.A., Varanasi S. Valore elettrodiagnostico pratico degli studi dell'onda F nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica // Clin. Neurophysiol. 2013. Vol. 124. P. 171-175.
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica dell'infanzia: reperti clinici e neuroradiologici. Neuroradiologia. 2013.55 (10): 1233-1239.

Appendice A1 La composizione del gruppo di lavoro

Baranov A.A., Acad. RAS, Professore, MD, Presidente del Comitato esecutivo dell'Unione dei pediatri della Russia.

Namazova-Baranova L.S.Acad. RAS, Professore, MD, Vice Presidente del Comitato Esecutivo dell'Unione dei Pediatri della Russia.

Kurenkov A.L., MD, membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Kuzenkova L.M., Professore, MD, membro dell'Unione dei Pediatri della Russia

Nikitin S.S., professore, dottore in scienze mediche

Bursagova B.I., candidato alle scienze mediche, membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Podkletnova T.V., candidato alle scienze mediche, membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Uvakina E.V., Membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Mamedyarov A.M., candidato alle scienze mediche, membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Klochkova O.A., candidato alle scienze mediche, membro dell'Unione dei pediatri della Russia

Appendice A2 Metodologia di sviluppo delle linee guida cliniche

Destinatari di queste raccomandazioni cliniche:

  1. Pediatri, neurologi,
  2. Medici generici (medici di famiglia),
  3. Studenti delle università di medicina
  4. Studenti in residenza e stage.

Metodi utilizzati per raccogliere / selezionare prove: ricerca in database elettronici.

Descrizione dei metodi utilizzati per valutare la qualità e la forza delle prove: base di prove per raccomandazioni sono le pubblicazioni incluse nella banca dati Cochrane, database EMBASE, MEDLINE e PubMed. Profondità di ricerca - 5 anni.

Metodi utilizzati per valutare la qualità e la forza delle prove:

  • consenso degli esperti
  • valutazione della significatività secondo lo schema di rating.

Metodi utilizzati per analizzare le prove:

  • recensioni di meta-analisi pubblicate,
  • revisioni sistematiche con tabelle di prove.

Descrizione dei metodi utilizzati per analizzare le prove

Quando si selezionano le pubblicazioni come potenziali fonti di prove, la metodologia utilizzata in ogni studio viene studiata per garantirne la validità. Il risultato dello studio influenza il livello di evidenza assegnato alla pubblicazione, che a sua volta influenza la forza delle raccomandazioni.

Per ridurre al minimo potenziali errori, ogni studio è stato valutato in modo indipendente. Eventuali differenze nei punteggi sono state discusse dall'intero gruppo di autori in pieno vigore. Se non è stato possibile raggiungere il consenso, è stato coinvolto un esperto indipendente.

Tabelle delle prove: compilato dagli autori delle raccomandazioni cliniche.

Metodi utilizzati per formulare raccomandazioni: consenso di esperti.

Analisi economica

L'analisi dei costi non è stata effettuata e le pubblicazioni di farmacoeconomia non sono state analizzate.

Metodo di convalida delle raccomandazioni

  • Revisione tra pari esterna.
  • Revisione interna tra pari.

Descrizione del metodo di convalida delle raccomandazioni

Queste raccomandazioni nella versione preliminare sono state sottoposte a revisione inter pares da parte di esperti indipendenti, ai quali è stato chiesto innanzitutto di commentare quanto fosse comprensibile l'interpretazione delle prove alla base delle raccomandazioni.

Sono stati ricevuti commenti dai medici di base in merito alla chiarezza della presentazione di queste raccomandazioni, nonché alla loro valutazione dell'importanza delle raccomandazioni proposte come strumento di pratica quotidiana.

Tutti i commenti ricevuti dagli esperti sono stati attentamente sistematizzati e discussi dai membri del gruppo di lavoro (autori di raccomandazioni). Ogni argomento è stato discusso separatamente.

Consultazione e valutazione di esperti

I progetti di raccomandazione sono stati esaminati da esperti indipendenti, ai quali è stato chiesto principalmente di commentare la chiarezza e l'accuratezza dell'interpretazione della base di prove alla base delle raccomandazioni.

Gruppo di lavoro

Per la revisione finale e il controllo di qualità, le raccomandazioni sono state rianalizzate dai membri del gruppo di lavoro, che sono giunti alla conclusione che tutti i commenti e i commenti degli esperti sono stati presi in considerazione, il rischio di errori sistematici nello sviluppo delle raccomandazioni è stato ridotto al minimo.

Raccomandazioni chiave

La forza delle raccomandazioni (1-2) basate sui pertinenti livelli di evidenza (A-C) è data nella presentazione del testo delle raccomandazioni.

Tabella P1- Schema per la valutazione del livello di raccomandazioni

Affidabilità delle raccomandazioni

Rapporto rischio / beneficio

Qualità metodologica delle prove

Spiegazioni per l'applicazione di raccomandazioni

1A

Raccomandazione forte basata su prove di alta qualità

I vantaggi prevalgono chiaramente su rischi e costi o viceversa

Prove coerenti affidabili basate su RCT ben eseguiti o prove inconfutabili presentate in qualche altra forma.

È improbabile che ulteriori ricerche cambino la nostra fiducia nella valutazione dell'equilibrio tra benefici e rischi.

Una forte raccomandazione che può essere utilizzata nella maggior parte dei casi in un numero predominante di pazienti senza cambiamenti o eccezioni

1B

Raccomandazione forte basata su prove di qualità moderata

I vantaggi prevalgono chiaramente su rischi e costi o viceversa

Prove basate sui risultati degli studi randomizzati eseguiti con alcune restrizioni (risultati contrastanti, errori metodologici, indiretti o casuali, ecc.) O altri buoni motivi. Eventuali ulteriori ricerche potrebbero incidere sulla nostra fiducia nella valutazione dell'equilibrio tra benefici e rischi e potrebbero modificarlo.

Raccomandazione forte che può essere applicata nella maggior parte dei casi

1C

Raccomandazione forte basata su prove di bassa qualità

È probabile che i benefici prevarranno sui potenziali rischi e costi, o viceversa.

Prove basate su studi osservazionali, esperienza clinica non sistematica e risultati RCT eseguiti con carenze significative. Qualsiasi valutazione dell'effetto è considerata incerta.

Raccomandazione relativamente forte, che può essere modificata al ricevimento di prove di qualità superiore

2A

Raccomandazione debole basata su prove di alta qualità

I benefici sono comparabili ai rischi e ai costi associati.

Prove affidabili basate su RCT ben eseguiti o supportati da altri dati inconfutabili.

È improbabile che ulteriori ricerche cambino la nostra fiducia nella valutazione dell'equilibrio tra benefici e rischi.

La scelta delle migliori tattiche dipenderà dalla situazione clinica (circostanze), dal paziente o dalle preferenze sociali.

2B

Raccomandazione debole basata su prove di qualità moderata

Il vantaggio è paragonabile a rischi e complicanze, ma c'è incertezza in questa valutazione.

Prove basate sui risultati degli studi randomizzati eseguiti con limitazioni significative (risultati contrastanti, difetti metodologici, indiretti o casuali) o prove evidenti presentate in qualsiasi altra forma.

Eventuali ulteriori ricerche potrebbero incidere sulla nostra fiducia nella valutazione dell'equilibrio tra benefici e rischi e potrebbero modificarlo.

Tattiche alternative in determinate situazioni possono essere la scelta migliore per alcuni pazienti.

2C

Raccomandazione debole basata su prove di bassa qualità

L'ambiguità nella valutazione del rapporto tra benefici, rischi e complicanze, benefici può essere paragonabile a possibili rischi e complicanze.

Prove basate su studi osservazionali, esperienza clinica non sistematica o RCT con carenze significative. Qualsiasi valutazione dell'effetto è considerata incerta.

Raccomandazione molto debole, approcci alternativi possono essere usati allo stesso modo.

* Nella tabella, il valore numerico corrisponde alla forza delle raccomandazioni, il valore della lettera corrisponde al livello di evidenza

L'aggiornamento di queste raccomandazioni cliniche verrà effettuato almeno una volta ogni tre anni. La decisione di aggiornamento sarà presa sulla base delle proposte presentate da organizzazioni non profit professionali mediche, tenendo conto dei risultati di una valutazione globale di farmaci, dispositivi medici, nonché dei risultati dei test clinici.

Appendice B. Informazioni paziente

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (HVDP) è una malattia acquisita dei nervi periferici di natura autoimmune, caratterizzata da un decorso ricorrente o progressivo con un tipo di lesione prevalentemente demielinizzante. Le principali manifestazioni della malattia sono associate allo sviluppo di debolezza muscolare delle braccia e delle gambe, alterazione della deambulazione e disturbi motori fini.

L'HVDP colpisce individui sia maschi che femmine e può iniziare a qualsiasi età.

La prognosi della CVD dipende dalla gravità delle manifestazioni cliniche.

La prescrizione della terapia patogenetica (IVIG, corticosteroidi orali, plasmaferesi) nelle prime fasi della malattia determina una prognosi favorevole e migliora la qualità della vita dei bambini con CID, prevenendo la loro disabilità.

Appendice G.

... bene - un medicinale incluso nell'elenco dei medicinali essenziali ed essenziali per uso medico per il 2016 (Ordine del governo della Federazione Russa del 26 dicembre 2015 N 2724-r)

... vk - un medicinale incluso nell'elenco dei medicinali per uso medico, compresi i medicinali per uso medico, prescritto con decisione delle commissioni mediche delle organizzazioni mediche (Ordine del governo della Federazione Russa del 26.12.2015 N 2724-r)

Guarda il video: CIDP Italia - #lenostrestorie - Monica (Novembre 2019).

Loading...